Department of Patology, Erciyes University Medical Faculty, Kayseri, Turkey

Amaç: Amiloidozis, fibriler bir protein olan amiloidin çeşitli organ ve dokularda ekstrasellüler birikimi ile karakterize bir hastalıktır. Sistemik amiloidozisde karaciğer tutulumu sıklıkla görülmekle birlikte primer hepatik amiloidozis oldukça nadirdir. Bu çalışmada, primer hepatik amiloidozis olan altı olgunun klinik ve patolojik özelliklerini değerlendirerek sunduk. Gereç ve Yöntemler: Çalışmamızda 1997-2006 yılları arasında Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Patoloji Anabilim dalında biyopsi ile primer hepatik amiloidozis tanısı alan altı olgu değerlendirildi. Tüm olguların klinik özellikleri gözden geçirildi. Doku kesitlerinin tamamına histokimyasal ve immünohistokimyasal yöntemler uygulandı. Bulgular: Dördü erkek (%67), ikisi kadın (%33) olan altı olgunun yaş ortalaması 59,8 idi. Bu olgulardan birinin biyopsisi postmortem olarak alınmıştı. Olgulardan ikisinde biyopsi alınma nedeni hepatomegali, ikisinde hepatosellüler karsinom şüphesi, birinde asit ve sarılık, bir olguda ise sebebi açıklanamayan karaciğer enzim yüksekliği idi. Yapılan karaciğer biyopsisinde sinüzoidleri dolduran, eozinofilik materyal birikim görülmekteydi. Bu birikim Kongo kırmızısı ile amilodi yönünde boyandı. İmmünohistokimyasal olarak Amyloid A, Kappa ve Lambda uygulandı. Olguların hiç birinde sistemik bulgu yoktu. Tamamı primer hepatik amiloidozis olarak kabul edildi. Biyopsi yapılan beş olgunun amiloidozis tanısı aldıktan sonraki ortalama yaşam süresi 3,6 aydı. Sonuç: Hepatomegali ve karaciğer enzim yüksekliği nedeniyle başvuran hastalarda klinik ve patolojik olarak ayırıcı tanıda amiloidozis akla getirilmelidir.